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Artritis idiopática juvenil

Definición

El término artritis se utiliza en medicina para describir un proceso inflamatorio que afecta a una articulación del cuerpo.

La artritis juvenil idiopática es una forma de artritis caracterizada por:

  • inflamación de una o más articulaciones, afectada simétricamente o asimétricamente
  • a veces acompañado de manifestaciones sistémicas
  • origen desconocido (de ahí el término idiopático)
  • debutar antes de los 16 años (de ahí el término juventud)

Es una artritis crónica, es decir, una enfermedad reumática que no tiene una duración limitada en el tiempo, sino que por el contrario tiende a persistir durante mucho tiempo, más de seis semanas desde el momento de su primera manifestación, alternando entre

  • Fases activas de la enfermedad (en las que hay síntomas)
  • y estadios de remisión (sin síntomas o sin síntomas)

El sexo femenino se ve afectado con mayor frecuencia.

Entre las formas de artritis pediátrica, la más común es la artritis, que afecta cada año a unos 10 de cada 100.000 niños.

Pronóstico

La evolución de la artritis idiopática juvenil es variada, también en relación con el cuadro clínico de aparición.

En todos los casos es una enfermedad crónica para la que no hay una recuperación completa.

En un alto porcentaje de casos la artritis idiopática juvenil tiene un pronóstico favorable en el que las fases activas de la enfermedad se alternan con largos momentos de bienestar en los que el paciente no se queja de ningún trastorno.

En algunos casos puede haber un compromiso inicial de unas pocas articulaciones (numéricamente menos de 5) que luego se extiende a más articulaciones (numéricamente más de 5).

Por último, en condiciones particulares, algunas formas de artritis idiopática juvenil pueden evolucionar con el tiempo hasta convertirse en enfermedades reumáticas típicas de los adultos: en particular

  • la forma poliarticular con FR positiva puede evolucionar hacia una artritis reumatoide en adultos,
  • mientras que la forma asociada con la entesitis puede convertirse en espondilitis anquilosante.

Causas

La causa de la artritis idiopática juvenil no se conoce hasta la fecha, pero se cree ampliamente que esencialmente dos factores pueden intervenir:

  • una predisposición genética
  • factores ambientales externos, como infecciones virales o microbianas

Lo que se sabe es que se trata de una enfermedad autoinmune: esto significa que el sistema inmunitario de los niños con artritis idiopática juvenil, por alguna razón, reconoce como "extraña" la membrana sinovial interna que cubre nuestras articulaciones y por lo tanto la ataca.

La articulación se inflama y con el tiempo el cartílago y otras estructuras articulares (ligamentos y meniscos) se engrosan, con la consiguiente limitación funcional de la propia articulación y del movimiento.

Síntomas

Clínicamente, la artritis idiopática juvenil se manifiesta por la evidencia de hinchazón.

  • caliente
  • rojo
  • adolorido

que impliquen una o más articulaciones acompañadas de

  • rigidez articular, especialmente por la mañana después de levantarse
  • a veces manifestaciones sistémicas

Imágenes clínicas

El Comité Pediátrico Permanente de la Liga Internacional de la Asociación de Reumatología ha propuesto 7 formas de inicio clínico de la artritis idiopática juvenil.

Sistémico

Junto con la artritis, existen manifestaciones clínicas sistémicas (es decir, que no sólo afectan a la articulación, sino también a otras partes del cuerpo), como la fiebre y uno o más de los siguientes signos clínicos:

  • erupción cutánea
  • inflamación de los ganglios linfáticos
  • hinchazón del hígado y/o del bazo
  • serositis

La fiebre tiene un patrón típico de picos, uno o dos al día y sobre todo al final de la tarde o en la noche, cuando puede alcanzar hasta 39ºC, y luego volver a los valores normales de temperatura corporal en el resto del día. La fiebre dura al menos dos semanas, durante al menos tres días consecutivos.

Junto a cada episodio de fiebre, pueden aparecer máculas de color rosa salmón, a veces con picor, en el pecho, el vientre y/o los brazos.

El hígado puede aumentar de tamaño (hepatomegalia), así como el bazo (esplenomegalia) y/o los ganglios linfáticos (linfadenomegalia) simétricamente en ambos lados del cuerpo.

Finalmente, puede ocurrir una inflamación en una o más de las membranas serosas del cuerpo que cubren

  • corazón (pericarditis)
  • pulmones (pleuresía)
  • y/o órganos abdominales (peritonitis)

Estas manifestaciones sistémicas pueden persistir durante semanas, a veces incluso meses, y volver a ocurrir después de un período más o menos largo de remisión (es decir, tener un carácter recurrente).

La artritis real, es decir, la inflamación de unas pocas o muchas articulaciones, puede aparecer junto con la fiebre o incluso semanas (incluso meses) después de la aparición de la fiebre: puede afectar tanto a las articulaciones grandes como a las pequeñas, y es simétrica (es decir, afecta a las articulaciones de ambos lados del cuerpo, por ejemplo, la muñeca derecha e izquierda o las caderas derecha e izquierda, ....).

Esta forma de artritis idiopática juvenil afecta tanto a hombres como a mujeres, con dos picos más frecuentes: el primero entre 1 y 4 años de vida, el segundo entre 10 y 12 años.

Oligoarticular

Es la forma más frecuente de artritis idiopática juvenil y representa alrededor del 60% de todos los niños afectados. Por lo general, se trata de niñas menores de 4 años.

Durante los primeros seis meses de la enfermedad, entre 1 y un máximo de 4 articulaciones se ven afectadas por la inflamación: generalmente las articulaciones grandes, en particular la rodilla o la articulación tibiotarsal del pie (en forma monoarticular, por lo tanto sólo la derecha o la izquierda). A menudo, sólo la articulación temporomandibular de la cara puede verse afectada. El codo rara vez se ve afectado en la aparición, y nunca la articulación coxofemoral del muslo o del hombro.

Después de seis meses de enfermedad, en la mayoría de los casos la artritis permanece localizada en unas pocas articulaciones o sufre remisión: en algunos casos, sin embargo, puede extenderse a más de 4 articulaciones.

En esta forma de artritis idiopática juvenil no hay manifestaciones sistémicas, aparte de una posible complicación del ojo llamada uveítis.

Poliarticular

La forma poliarticular es más frecuente en las mujeres y se divide en dos tipos, según la dosis de factor reumatoide (FR) medida en al menos 2 muestras, 3 meses después de la aparición de la enfermedad:

  • sin factor reumatoide (o negativo)
  • Factor reumatoide presente (o positivo)

La forma poliarticular con RF negativa afecta al 30-35% de todos los casos de artritis idiopática juvenil.

La inflamación afecta a 5 o más articulaciones. No existen articulaciones con mayor riesgo de inflamación que otras: la artritis puede afectar tanto a las articulaciones pequeñas como a las grandes, y generalmente tiene un carácter simétrico. Además, las manifestaciones sistémicas también pueden aparecer junto con la artritis, aunque son más pequeñas que las típicas de la forma sistémica, tales como: fiebre, ligera inflamación de los ganglios linfáticos, hígado y/o bazo.

La forma poliarticular con FR positivo no representa más del 5% de todos los casos de artritis idiopática juvenil. También en este caso las articulaciones inflamadas son 5 o más, simétricamente involucradas, en particular las articulaciones de las manos. Algunas veces hay manifestaciones sistémicas, como fiebre o inflamación de las paredes de los vasos sanguíneos (vasculitis) o membranas serosas (serotipos).

Psoriásico

En esta forma de artritis, que representa alrededor del 15% de todos los casos de artritis idiopática juvenil, coexisten la artritis y la psoriasis. Generalmente, la psoriasis aparece años después de la aparición de la artritis y sólo raramente la precede.

La inflamación de las articulaciones se manifiesta asimétricamente y prefiere en particular un solo dedo (o varios dedos) de las manos o de los pies, de un solo lado del cuerpo, que parecen hinchados por la típica apariencia de "salchicha", roja y dolorosa.

En algunos casos, la artritis no está asociada con la psoriasis franca, pero al menos una de las siguientes afecciones es evidente:

  • inflamación de una o más vainas de tendones de los tendones flexores de los dedos (dactilia)
  • alteraciones en las uñas (por ejemplo, onicólisis, desprendimiento de la uña del lecho ungueal, uñas deformadas o hundidas)
  • familiaridad con la psoriasis, es decir, un familiar de primer grado con la psoriasis

Artritis-entesitis

En esta forma de artritis idiopática juvenil, que afecta al 3-25% de los casos, hay artritis y entesitis: esta última es una inflamación de las inserciones de los tendones o ligamentos.

Es más frecuente en los varones después de los 6-8 años de edad y se manifiesta con mayor frecuencia en caso de familiaridad, es decir, presencia de parientes de primer grado que padecen artritis-entesis pero también espondilitis anquilosante, sacroileítis asociada a enfermedad intestinal inflamatoria crónica, síndrome de Reiter o uveítis anterior aguda.

La inflamación de las articulaciones se debe principalmente a las grandes articulaciones de las piernas como la cadera, la rodilla y el tobillo. En el 20% de los casos, el dolor puede aparecer en las últimas vértebras de la columna vertebral, es decir, en el tracto lumbo-sacro, o en la articulación sacroilíaca. Puede involucrar más o menos de 5 articulaciones.

La inflamación de los tendones es frecuentemente causada por el tendón de Aquiles o la plataforma del pie.

Indiferenciado

Incluye todos los casos de artritis idiopática juvenil que no tienen características específicas de una forma específica entre las anteriores, o incluye algunos aspectos en común con las diferentes formas de artritis.

Complicaciones

Una complicación muy temida, porque es potencialmente mortal, de la artritis idiopática juvenil es el SAM, o el síndrome de activación de los macrófagos: los macrófagos son células que normalmente nos defienden en presencia de una infección pero que, en circunstancias particulares, pueden ser activadas erróneamente.

Esto es lo que sucede en el curso de la forma sistémica de la artritis idiopática juvenil: los macrófagos pueden activarse y atacar los tejidos normales de nuestros órganos.

Si no se reconoce y trata oportunamente, este síndrome puede llevar al desarrollo de una insuficiencia multiorgánica y a la muerte del paciente joven.

Otra complicación, típica en este caso de la forma oligoarticular de la artritis idiopática juvenil, es la uveítis crónica. La uveítis crónica también puede aparecer en forma de

  • poliarticular (rara vez)
  • psoriásico
  • artritis-entesis de la artritis idiopática juvenil

Los ojos nunca se ven afectados por la presencia de la forma sistémica de la artritis idiopática juvenil.

La uveítis crónica es una inflamación crónica del ojo, particularmente del iris y del cuerpo ciliar. En el caso de la forma oligoarticular, la uveítis tiene un inicio clínico furtivo por lo que el paciente no se queja de ningún síntoma: el diagnóstico requiere por tanto exámenes oculares frecuentes dado el alto porcentaje de riesgo de aparición de esta complicación. En otros casos, la uveítis crónica es sintomática y se manifiesta con ojos enrojecidos, dolorosos y más sensibles a la luz (fotofobia).

Si no se reconoce y se trata rápidamente, la uveítis crónica puede llevar a la pérdida irreversible de la visión en el ojo afectado.

Diagnóstico

El diagnóstico de la artritis idiopática juvenil es un diagnóstico de exclusión, es decir, se hace después de considerar y excluir todas las demás causas posibles conocidas de artritis.

El médico lo evalúa:

  • edad del paciente
  • articulaciones involucradas (número, ubicación, simetría)
  • presencia o ausencia de síntomas y/o complicaciones sistémicas
  • familiaridad con la artritis u otras enfermedades reumáticas

El examen médico permite detectar la presencia de una (o más) hinchazón articular cálida y dolorosa a la palpación, así como un déficit funcional de la articulación (es decir, una incapacidad para moverse).

Las pruebas de laboratorio pueden detectar la presencia de una enfermedad autoinmune e inflamatoria activa, aunque los parámetros investigados no son específicos de la artritis idiopática juvenil y pueden aumentar en otras condiciones clínicas. Estos incluyen

  • aumento de los índices de inflamación (el doble en comparación con el valor normal):
    • ESR,
    • PCR,
    • fibrinógeno,
  • presencia de autoanticuerpos:
    • ANA,
    • Factor reumatoide,
  • búsqueda de haplotipos HLA para detectar una predisposición genética.

Ecografia en rodilla

Finalmente, el médico puede solicitar exámenes instrumentales, tales como:

  • Radiografía estándar que puede detectar alteraciones estructurales de la articulación afectada por la artritis como la presencia de hinchazón de los tejidos blandos, reducciones en el espacio articular o en el componente mineral de la articulación;
  • Ecografia que permite resaltar la presencia de eventuales derrames articulares e investigar con mayor detenimiento algunas deformidades articulares, por ejemplo en el caso del hombro y de la articulación coxofemoral del muslo;
  • Imágenes por resonancia magnética (en casos raros) para resaltar con más detalle algunos aspectos que son dudosos o borrosos con otros métodos de investigación.

Cuidados

El tratamiento de la artritis idiopática juvenil implica la colaboración de varios profesionales, tales como

  • un pediatra reumatólogo pediatra
  • cirujano ortopédico
  • fisioterapeuta
  • un oftalmólogo

La terapia es principalmente farmacológica e incluye el uso de:

  • Los AINE (medicamentos antiinflamatorios no esteroides) como el naproxeno, el flurbiprofeno o el ibuprofeno se utilizan para reducir la inflamación articular y los síntomas relacionados con el dolor.
  • Metotrexato, en caso de fracaso terapéutico de los AINEs sólo después de unas pocas semanas de tratamiento (al menos 30 días) o cuando la artritis afecta desde el principio a 5 o más articulaciones (forma poliarticular).
  • Salazopirina: es el fármaco de primera elección en el caso de la forma de artritis-entesis, que no responde al tratamiento con AINEs.
  • Corticosteroides como prednisona, metilprednisolona: En casos seleccionados, como el desarrollo de uveítis crónica complicada, manifestaciones sistémicas o formas de artritis poliarticular. La infiltración articular con hexaecetonida de triamcinolona, un preparado de esteroides de acción prolongada, es el tratamiento inicial de elección para la artritis idiopática juvenil de aparición monoarticular. Los corticosteroides deben administrarse con precaución y durante períodos cortos debido al riesgo de efectos secundarios graves como la osteoporosis.
  • Factor de necrosis tumoral (TNF)-α inhibidores de actividad, como etanercept , infliximab, adalimumab: en caso de fracaso terapéutico, intolerancia o respuesta deficiente a fármacos de fondo de respuesta lenta (DMARD, Disease Modifying Anti-Rheumatic Drugs) como el metotrexato o la salazopirina.
  • inhibidores de la actividad de IL-6 (tocilizumab) e IL-1 (anakinra, canakinumab): en el caso de la artritis idiopática juvenil al inicio sistémico.

Los medicamentos pueden ser administrados de varias maneras, dependiendo del caso, por ejemplo:

  • oral
  • por vía intravenosa
  • por vía subcutánea
  • infiltraciones intraarticulares
  • ocular

El propósito de la terapia con medicamentos es:

  • para reducir los síntomas relacionados con la inflamación de las articulaciones
  • mantener la remisión de la enfermedad durante el mayor tiempo posible de manera que los pacientes jóvenes tengan una vida sana y un bienestar físico similar al de sus compañeros
  •  finalmente, prevenir posibles daños al cartílago y a los huesos que podrían ser incapacitantes

Además de los medicamentos, la terapia de rehabilitación desempeña un papel importante:

  • para reducir el riesgo de déficits funcionales permanentes
  • para permitir una movilidad adecuada de las articulaciones

Rellenar el CHAQ (Childhood Health Assessment Questionnaire) nos permite evaluar el dolor articular y cualquier limitación funcional del niño con artritis idiopática juvenil en el desempeño de actividades cotidianas comunes, como por ejemplo:

  • vistiéndose y ordenando
  • para levantarse
  • para comer
  • para caminar
  • para cuidar de su propia higiene personal
  • grado de extensión de la articulación y capacidad para sostener objetos

basado en la asignación de una puntuación que va desde 0 (realiza la actividad sin dificultad) hasta 3 (no puede realizar la actividad).

Otros consejos útiles son:

  • uso de la bolsa de hielo en la(s) articulación(es) inflamada(s) durante un período de aproximadamente 5-10 minutos varias veces al día para reducir la inflamación
  • Baño relajante por la mañana para reducir la rigidez de las articulaciones, típicamente presente después de un período de inmovilidad como el descanso nocturno
  • uso de aparatos ortopédicos para reducir la carga sobre la articulación afectada por la artritis